Generalità

Introduzione generale

  • Concetti base
    • Colpisce le donne tra i 20 e i 40 anni
    • Sopravvivenza a 10 anni dell'85%
    • Il decorso è caratterizzato dall'alternanza di esacerbazioni e di periodi di relativa remissione

Presentazione clinica

(Nota 1: le manifestazioni sono elencate in ordine di "tipicità"; tra parentesi è riportata approssimativamente la prevalenza di ciascuna)

(Nota 2: i vasi sono l'unico dei distretti elencati che non viene considerato nei criteri diagnostici; anche i sintomi sistemici (per la loro aspecificità) non vengono tenuti in considerazione)

Informazioni aggiuntive

  • Endocardite di Libman-Sacks
  • E' una forma di endocardite non infettiva che si associa in modo tipico con il LES; per maggiori informazioni, si veda la pagina dedicata alla "Endocardite"
  • Focus sul ruolo del complemento
  • Gli autoanticorpi presenti nel LES tendono a formare IC che a loro volta attivano il complemento; coerentemente con ciò, riscontro tipico nel LES è una ipocomplementemia
  • Lupus da farmaci ("triade di farmaci tipica")
  • Procainamide - Idralazina - Isoniazide

Diagnosi

Criteri diagnostici

(almeno 4 su 11)

Ulteriori esami utili oltre a quelli sottintesi dai criteri diagnostici

  • C3, C4
  • Ipocomplementemia da consumo
  • PCR, VES
  • Pattern caratteristico con PCR nella norma e VES aumentata
  • Biopsia
  • Cutanea o renale

Informazioni aggiuntive


Terapia

  1. FANS e/o Idrossiclorochina e/o Corticosteroidi topici
  2. Terapia conservativa per i sintomi muscolari, articolari e cutanei (terapia sintomatica)
  3. Prednisone
  4. Prednisone + Azatioprina / Micofenolato
  5. Prednisone + Ciclofosfamide
(Nota: le terapie sono elencate in ordine di linea)

Ulteriori indicazioni terapeutiche

  • Terapia antiipertensiva
  • In caso di ipertensione da nefrite lupica
  • Terapia antiepilettica
  • In caso di crisi epilettiche
  • Terapia anticoagulante
  • In caso di eventi trombotici riconducibili a sindrome da Ab anti-fosfolipidi