Generalità

Presentazione clinica

  • Sintomi generali (Triade)
    • Febbre
    • Perdita di peso
    • Sudorazioni notturne
  • Accumulo di cellule neoplastiche
    • Linfadenopatia
    • Altri manifestazioni legate alle diverse sedi primitive
    • (Vedi sotto)
    • (Epatosplenomegalia)
  • Assenza di cellule mature
    • Astenia
    • Suscettibilità alle infezioni
    • Diatesi emorragica
    (Tipica dei soli stadi avanzati, con invasione del midollo osseo)
  • Sintomi da malattia aggressiva e disseminata
    • Masse mediastiniche
    • (Ostruzione bronchiale - Sindrome della vena cava superiore)
    • Masse retroperitoneali
    • (Ostruzione ureterale)
    • Masse addominali
    • (Dolore - Ascite - Occlusione intestinale - Perforazione)
    • Masse encefaliche-midollari
    • (Sintomi neurologici)
    • Masse ossee
    • (Dolore - Fratture)

Sede primitiva

  • Malattia nodale
  • Malattia extranodale
    • Linfomi gastrici
      • Origine dal MALT gastrico (Mucose Associated Lymphoid Tissue)
      • Forte associazione con H.Pylori
    • Linfomi intestinali
      • Origine dal MALT intestinale (Mucose Associated Lymphoid Tissue)
      • Forte associazione con celiachia
    • Linfomi cutanei
      • Origine dal SALT (Skin Associated Lymphoid Tissue)
      • Prevalentemente a cellule T
      • Micosi fungoide - Sindrome di Sezary
    • Linfomi dell'orofaringe
      • Origine dall'anello di Waldeyer
    • Linfomi cerebrali
    • Altri

Manifestazioni cliniche specifiche legate alle sedi primitive extranodali

Classificazione

  • Linfomi a basso grado (40%)
  • (Linfomi indolenti ma spesso incurabili)
    • Linfoma follicolare (20%)
    • Linfoma marginale (10%)
    • (~MALToma)
    • Linfoma a piccoli linfociti (5%)
    • (~Leucemia linfatica cronica)
    • Altri (5%)
  • Linfomi ad alto grado (60%)
  • (Linfomi aggressivi ma spesso curabili)
    • Linfoma diffuso a grandi cellule B (30%)
    • Linfoma mantellare (5%)
    • Linfoma di Burkitt (2.5%)
    • Linfoma linfoblastico (2.5%)
    • (~Leucemia linfatica acuta)
    • Altri (20%)

Fattori di rischio

  • Immunodepressione
    • Immunodeficienza congenita
    • AIDS
    • Terapia immunosoppressiva
  • Malattie autoimmuni
    • Malattie autoimmuni sistemiche
    • Malattie autoimmuni del tratto gastro-intestinale
    • (H.Pylori - Celiachia - IBD)
  • Virus
    • EBV - HCV - HIV

Peculiarità di alcuni linfomi

  • Linfoma mantellare
    • Chemio refrattarietà
  • Linfoma di Burkitt
    • EBV

Informazioni aggiuntive

  • Epidemiologia
  • Il linfomi di Hodgkin rappresentano il 90% di tutti i linfomi (80% a cellule B e 10% a cellule T)
  • Linfoma linfoplasmacitico
  • In linea di principio rientrerebbe anch'esso nell'insieme dei linfomi a basso grado, ma in questa app abbiamo deciso di trattarlo nella sezione dedicata alle malattie delle plasmacellule
  • Traslocazioni cromosomiche caratteristiche dei diversi tipi di linfomi non Hodgkin
  • Molti tipi di linfomi non Hodgkin si associano a traslocazioni cromosomiche caratteristiche; per maggiori informazioni, si veda la pagina dedicata nella sezione di "Pre-Clinica" (link)

Diagnosi

Esami diagnostici

  • Emocromo
  • Serve a verificare eventuale presenza di citopenia
  • Biopsia linfonodale
  • E' l'unico esame diagnostico in senso stretto
  • TC con MdC
  • Esami aggiuntivi: RX torace + PET
    Entrambi richiesti per un corretto completamento della stadiazione di Ann-Arbor
  • Biopsia midollare
  • Non indicata a scopo diagnostico ma richiesta per un corretto completamento della stadiazione di Ann-Arbor (~Stadio IV)
  • Ulteriori accertamenti
    • LDH
    • Indici di flogosi
    • Uricemia
    • Fibroscopia
    • (Per la valutazione dell'anllo di Waldeyer)
    • Puntura lombare

Stadiazione di Ann-Arbor

  • Stadio I
  • Coinvolgimento di una sola stazione linfonodale
  • Stadio II
  • Coinvolgimento di due o più stazioni linfonodali dalla stessa parte del diaframma
  • Stadio III
  • Coinvolgimento di due o più stazioni linfonodali da entrambe le parti del diaframma
  • Stadio IV
  • Coinvolgimento di sedi extralinfonodali (es. fegato e midollo osseo)
Sottoclassi sintomatologiche di ciascuno dei precedenti stadi
  • A
  • Assenza di sintomi sistemici
  • B
  • Presenza di sintomi sistemici (triade)
    (Febbre - Perdita di peso - Sudorazioni notturne)
(Nota: si ragiona in termini di stazioni linfonodali, non di singoli linfonodi)

Indice prognostico internazionale (IPI)

  • Età >60 anni
  • Stadio III-IV (secondo Ann-Arbor)
  • ECOG ≥2
  • LDH aumentato
  • Sedi extralinfonodali ≥2
(Nota: si tratta del piàù impotante score prognostico, con punteggio da 0 a 5)

Terapia

Linfomi a basso grado

Linfomi ad alto grado

  • R-CHOP
  • Rituximab + Ciclofosfamide + Idrossidaunorubicina (Doxorubicina) + Oncovina (Vincristina) + Prednisone

Trapianto di midollo

  • Trapianto autologo
  • Indicato in caso di recidiva
  • Trapianto allogenico
  • Indicato in caso di recidiva dopo trapianto autologo

Terapia di supporto

Nota

  • Per la terapia dei linfomi corrispondenti alla LLA e alla LLC si faccia riferimento alle pagine dedicate