Generalità

Presentazione clinica

  • Sintomi generali (Triade)
    • Febbre
    • Perdita di peso
    • Sudorazioni notturne
  • Accumulo di cellule neoplastiche
    • Epatosplenomegalia
    • Linfadenopatia
  • Assenza di cellule mature
    • Astenia
    • Suscettibilità alle infezioni
    • Diatesi emorragica
    (Solo nelle fasi più avanzate della malattia; può essere dovuta a infiltrazione del midollo o a cause autoimmuni)
(Nota: spesso in realtà si tratta di una patologia del tutto asintomatica di cui si ha riscontro casuale ad un emocromo di controllo)

Possibili trasformazioni

  • Linfoma non Hodgkin ad alto grado
  • (Sindrome di Richter, avviene nel 5% dei casi)

Informazioni aggiuntive

  • La morte avviene prevalentemente o per cause infettive o per trasformazione in linfoma di alto grado
  • Il decorso clinico e la prognosi sono estremamente eterogenei

Diagnosi

  • Emocromo
  • Striscio di sangue periferico
  • Aspirato midollare - Biopsia midollare
  • Esami per la distinzione tra citopenia autoimmune e citopenia iporigenerativa
    • Indici di emolisi
    • Reticolociti - Bilirubina - LDH
    • Test di Coombs
    • Ab caldi - Ab freddi
    • (Aspirato midollare - Biopsia midollare)
  • TC
  • Per individuare eventuali linfadenopatie profonde
    (Alternativa: RX torace + Ecografia addominale)

Stadiazione di Binet

  • Stadio A
    • Hb >10 e Piastrine >100.000
    • Stazioni linfonodali ≤2
    • Si prende in considerazione il numero di stazioni linfonodali coinvolte. Fegato e milza sono - ai fini di questa classificazione - considerati come stazioni linfonodali
  • Stadio B
    • Hb >10 e Piastrine >100.000
    • Stazioni linfonodali >2
    • Si prende in considerazione il numero di stazioni linfonodali coinvolte. Fegato e milza sono - ai fini di questa classificazione - considerati come stazioni linfonodali
  • Stadio C
    • Hb <10 o Piastrine <100.000

Terapia

Indicazioni alla terapia

  • Stadio A
  • Nessuna terapia
  • Stadio B - Stadio C
  • Terapia

Terapia farmacologica

  • Fludarabina + Ciclofosfamide
  • ± Ab monoclonali
    • Rituximab (anti-CD20)
    • Alemtuzumab (anti-CD52)

Trapianto di midollo

  • Trapianto allogenico
  • Indicato soprattutto nei pazienti giovani; è l'unica terapia che potenzialmente consente la guarigione

Terapia di supporto

Note

  • Glucocorticoidi
  • Sono indicati in caso di citopenia su base autoimmune
  • Infuzione mensile di Ig
  • Indicata come terapia di supporto dopo il primo episodio di infezione grave
    (Nota: il meccanismo della suscettibilità alle infezioni non è infatti imputabile tanto alla leucopenia, ma è legato più che altro ad una disfuzione immunologica anticorpale [cfr mieloma multiplo])

Note sulla leucemia a cellule capellute