Generalità

Introduzione generale

Classificazione

  • Miastenia gravis
  • Sindrome miastenica di Lambert-Eaton

Focus sulla miastenia gravis

  • Fisiopatologia
    • AutoAb contro i recettori dell'Ach post-sinaptici
    • Può essere "idiopatica", associata a timoma e/o associata ad altre patologie autoimmuni
  • Presentazione clinica
    • Ptosi palpebrale - Diplopia
    • Disfagia - Disartria - Altri sintomi bulbari
    • Debolezza dei muscoli prossimali
  • Relazione tra sintomi ed esercizio

Focus sulla sindrome miastenica di Lambert-Eaton

Informazioni aggiuntive

  • Corrispettivo clinico concreto del concetto di "debolezza dei muscoli prossimali"
  • I pazienti riportano difficoltà soprattutto ad alzarsi dalla sedia e a salire le scale
  • Crisi miastenica
  • E' rara ma pericolosa per la vita, per il rischio di insufficienza respiratoria e/o di aspirazione

Diagnosi


Terapia

Terapia della miastenia gravis

  • Terapia sintomatica
    • Inibitori della colinesterasi
  • Terapia immunosoppressiva
    • Corticosteroidi
    • Azatioprina - Micofenolato - Ciclosporina
    • IVIg
    • Plasmaferesi

Terapia della sindrome miastenica di Lambert-Eaton

Note

  • Terapia della causa di base
  • In entrambe le patologie, è inoltre importante il trattamento dell'eventuale causa di base (timoma nella MG, SCLC nella LE)
  • Inibitori della colinesterasi
  • Il più usato è la piridostigmina (Mestinon®)