Generalità
Classificazione generale
- Tumori primitivi
- Tumori secondari
- Metastasi cerebrali
- Metastasi meningee
Classificazione dei tumori primitivi
- Tumori gliali [35%]* Anche noti come "gliomi"
- Tumori astrocitari [30%]
- Astrocitoma pilocitico (grado I)
- Astrocitoma diffuso (grado II)
- Astrocitoma anaplastico (grado III)
- Glioblastoma (grado IV) [20%]
- Tumori oligodendrogliali [2.5%]
- Olidendroglioma (grado II)
- Oligodendroglioma anaplastico (grado III)
- Tumori ependimali [2.5%]
- Ependimoma (grado II)
- Ependimoma anaplastico (grado III)
- Tumori non gliali [65%]
- Tumori meningei [35%]
- Meningioma benigno (grado I) [30%]
- Meningioma atipico (grado II) [raro]
- Meningioma anaplastico/maligno (grado III) [raro]
- Tumori della regione sellare [15%]
- Craniofaringioma (grado I) [raro]
- Adenoma dell'ipofisi (grado I) [15%]
- Tumori della ghiandola pineale [rari]
- Pineocitoma (grado I)
- Tumori embrionali [2.5%]
- Medulloblastoma (grado IV)
- Tumori ematologici [2.5%]
- Linfoma
- Tumori dei nervi periferici (cranici e/o spinali) [10%]
- Schwannoma/Neurinoma (grado I)* "Schwannoma" e "neurinoma" sono esattamente sinonimi
- Neurofibroma (grado I)
- Tumore maligno della guaina nei nervi periferici
(grado II / grado III)*
Anche noto come "MPNST"
("Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor")
Considerazioni sparse su alcuni dei tumori citati
- Astrocitoma pilocitico
- Tipico dell'infanzia
- Tipicamente in fossa cranica posteriore
- L'intervento chirurgico è di solito risolutivo
- Altri astrocitomi
- (---)
- Oligodendroglioma
- Gli step terapeutici sono essenzialmente gli stessi degli astrocitomi di pari grado; l'oligodendroglioma è tuttavia di norma maggiormente chemiosensibile
- Ependimoma
- Tipico in fossa cranica posteriore
- Il medulloblastoma e l'ependimoma sono gli unici tumori che possono dare disseminazione liquorale; pertanto, una eventuale RT dovrà esssere eseguita sull'intero nevrasse
- Meningioma
- Se benigno, l'intervento chirurgico è di solito risolutivo
- Tumori della regione sellare
- (---)
- Tumori della ghiandola pineale
- (---)
- Medulloblastoma
- Tipico dell'infanzia
- Tipicamente in fossa cranica posteriore
- Il medulloblastoma e l'ependimoma sono gli unici tumori che possono dare disseminazione liquorale; pertanto, una eventuale RT dovrà esssere eseguita sull'intero nevrasse
- Il medulloblastoma, inoltre, è l'unico tumore che può dare metastasi extra-SNC
- Linfoma
- In caso di sospetto linfoma alla RM con MdC, ci si deve astenere dalla somministrazione di corticosteroidi con finalità antiedemigena fino all'esecuzione della biopsia
- Tumori dei nervi periferici
- (---)
Presentazione clinica (triade)
- Deficit neurologici focali*
- Deficit motori (50%)
- Deficit sensitivi (25%)
- Deficit dell'eloquio (25%)
- Crisi epilettiche
- Ipertensione endocranica
-
Tipici dei tumori intrinseci ad alto grado (azione infiltrante/destruente)
-
Tipiche dei tumori estrinseci e dei tumori intrinseci a basso grado (azione compressiva/irritante)
-
Cefalea come possibile sintomo di esordio - Altri sintomi/segni nelle fasi più avanzata (vomito, papilla
da stasi, ernie cerebrali interne)
Diagnosi
- Clinica
- RM con MdC
- Biopsia stereotassica
-
Fornisce un reperto di solito altamente suggestivo, non solo per la diagnosi di neoplasia ma anche per
l'identificazione del tipo istologico della stessa (ogni tipo istologico presenta alla RM con MdC
delle caratteristiche patognomoniche); solitamente è di per sé sufficiente per porre indicazione
chirurgica (senza necessità di biopsia)
-
L'unico caso in cui risulta davvero utile è per la caratterizzazione istologica di un linfoma
Terapia
Terapia di supporto
- Terapia anti-epilettica* E' indicata a seguito della prima crisi
- Acido valproico
- Carbamazepina/ Oxcarbazepina
- Topiramato
- Levetiracetam
- Terapia anti-edemigena
Terapia specifica
Tumori astrocitari
- Astrocitoma pilocitico
- Terapia iniziale
- Chirurgia
- [Recidiva]* Eventualità molto rara
- [RT]
- Astrocitoma diffuso
- Terapia iniziale
- Chirurgia
- Recidiva
- RT
- Astrocitoma anaplastico
- Terapia iniziale
- Chirurgia + RT + Temozolomide
- Recidiva
- Glioblastoma
- Terapia iniziale
- Chirurgia + RT + Temozolomide
- Recidiva
- Lomustina (CCNU)
- Carmustina (BCNU)
- Fotemustina
Tumori oligodendrogliali
- Oligodendroglioma
- Terapia iniziale
- Chirurgia
- Recidiva
- RT
- Oligodendroglioma anaplastico
- Terapia iniziale
- Chirurgia + RT + Temozolomide
- Recidiva
Tumori ependimali
- Ependimoma
- Terapia iniziale
- Chirurgia
- Recidiva
- RT
- Ependimoma anaplastico
- Terapia iniziale
- Chirurgia + RT
- Recidiva
- (?)
Tumori meningei
- Meningioma benigno
- Terapia iniziale
- Chirurgia
- Recidiva
- RT
- Meningioma atipico
- Terapia iniziale
- Chirurgia + RT
- Recidiva
- (?)
- Meningioma maligno
- Terapia iniziale
- Chirurgia + RT
- Recidiva
- (?)
Altri tumori
- Medulloblastoma
- Terapia iniziale
- Chirurgia + RT
- Recidiva
- Linfoma
- Terapia iniziale
- RT + Corticosteroidi + Metotrexate
- Recidiva
- (?)