Generalità

Classificazione

Argomenti nel dettaglio

Focus sulle singole demenze

  1. Malattia di Alzheimer
    • (-----)
      • (-----)
  2. Demenza fronto-temporale
  3. Demenza a corpi di Lewy
    • Peculiarità cliniche
      • Demenza
      • Sintomi parkinsoniani
      • Allucinazioni
      • Altri sintomi psichiatrici
    • Informazioni aggiuntive
      • (---)
  4. Demenza vascolare
  5. Idrocefalo normoteso
    • Peculiarità cliniche ("Triade di Hakim")
      • Demenza
      • Instabilità della marcia
      • Incontinenza urinaria
    • Informazioni aggiuntive
      • Si ritiene che dipenda da una compromissione progressiva della capacità di riassorbimento del liquor
  6. Malattia di Creutzfeldt-Jakob
    • Peculiarità cliniche
      • Demenza
      • Mioclono
    • Informazioni aggiuntive
      • La corteccia va incontro ad una caratteristica "degenerazione spongiforme"
      • Si tratta di una demenza rapidamente progressiva, che porta di norma al decesso entro 1 anno dall'insorgenza dei sintomi

Riassunto degli accumuli proteici nelle patologie neurodegenerative

  • Schema riassuntivo
  • x

  • Legenda dei colori
    • In blu le demenze
    • In giallo le malattie extra-piramidali
    • In rosso le malattie piramidali
  • Concetto fisiopatologico principale
    • Si ha un accumulo di una proteina anomala a livello di specifiche popolazioni neuronali, con danno delle stesse e conseguente neuro-degenerazione
  • Sedi di accumulo aggiuntive nei parkinsonismi atipici
    • Oltre ai nuclei della base, in ciascun caso si ha accumulo nelle sedi coerenti con le caratteristiche cliniche descritte nella sezione dedicata
  • Nomi specifici degli aggregati/accumuli proteici
    • β-amiloide: placche amiloidi / placche senili
    • Tau: ammassi neurofibrillari / corpi di Pick
    • α-sinucleina: corpi di Lewy
    • Hungtintina: ---
    • SOD-1: corpi di Buniva
    • Prioni: ---
  • Note
    • Le proteine indicate si accumulano tutte in sede intra-cellulare, con l'eccezione della β-amiloide che si accumula in sede extra-cellulare

Diagnosi

Esami "standard"

  • Clinica
  • TC/RM
    • Demenze neurodegenerative
      • Atrofia corticale localizzata o generalizzata
    • Demenza vascolare
      • Infarti corticali e/o sottocorticali multipli
    • Idrocefalo normoteso
      • Aumento delle dimensioni dei ventricoli cerebrali sproporzionato rispetto alla atrofia dei solchi
    • Malattia di Creutzfeldt-Jakob
      • Riscontri RM specifici che non ho capito

Esami aggiuntivi

  • EEG
    • Malattia di Creutzfeldt-Jakob
      • Onde appuntite periodiche
  • Puntura lombare
    • Idrocefalo normoteso
      • Pressione liquorale normale - Possibile miglioramento dei sintomi a seguito della puntura
    • Malattia di Creutzfeldt-Jakob
      • ↑ proteina 14-3-3 nel liquor

Terapia

  • Malattia di Alzheimer
    • Vedi pagina dedicata
  • Altre demenze neurodegenerative
    • Terapia sintomatica
  • Demenza vascolare
    • Terapia di controllo dei fattori di rischio cerebro-vascolari
  • Idrocefalo normoteso
    • Shunt ventricolo-peritoneale
  • Malattia di Creutzfeldt-Jakob
    • Terapia sintomatica