Generalità

Classificazione

  1. Interstiziopatie fibrosanti a causa ignota
  2. Interstiziopatie fibrosanti a causa nota
    • Da inalazione di fumi/gas
    • Da radiazioni
    • Da farmaci
      • Chemioterapici
      • Amiodarone
      • Altri
  3. Interstiziopatie granulomatose/nodulari a causa ignota
  4. Interstiziopatie granulomatose/nodulari a causa nota

Caratteristiche cliniche (eccezioni acute???)

  • Dispnea
  • Inizialmente da sforzo (cfr il volume corrente è conservato, è la capacità vitale a diminuire)
  • Tosse secca
  • Astenia e calo ponderale
  • Crepitii secchi tele-inspiratori alle basi

Diagnosi

  • Clinica
  • Importante è l'anamnesi lavorativa
  • Spirometria
  • Pattern restrittivo.
    Talvolta, soprattutto nelle fasi più avanzate, si può aggiungere un lieve pattern ostruttivo (dovuto alla fibrosi peribronchiolare).
  • EGA
    • Normale
    • Osservabile nelle fasi iniziali, quando l'ipossiemia può manifestarsi solo sotto sforzo.
    • IR di tipo 1
    • Ipossiemia dovuta a squilibri tra ventilazione e perfusione (cfr il coinvolgimento interstiziale non è omogeneo); assenza di ipercapnia dovuta al fatto che il volume corrente è conservato.
    • IR di tipo 2
    • Rara ed eventualmente osservabile solo nelle fasi terminali della malattia, quando la restrizione è tale da portare ad una riduzione del volume corrente.
  • Test da sforzo
  • Necessario perché l'ipossiemia a riposo non è sempre presente e l'ipossiemia grave indotta da esercizio non potrebbe essere altrimenti rilevata.
    Si osserva:
    • Desaturazione arteriosa di O2
    • Raggiungimento di un volume corrente minore di quello atteso
  • DLCO
  • Ridotta ma considerata come un dato non specifico
  • RX e TC
  • Fibrosi diffusa (~inspessimento della trama reticolare) e/o opacità nodulari
  • Lavaggio bronco-alveolare (BAL)
  • Utile soprattutto nelle forme granulomatose/nodulari
    • Sarcoidosi
    • Linfocitosi con CD4/CD8>3.5
    • Polmonite eosinofila
    • Eosinofilia
    • Polmonite da ipersensibilità
    • Linfocitosi
    • Pneumoconiosi
    • Particelle della polvere inorganica all'osservazione microscopica
  • Biopsia polmonare
  • Transbronchiale o chirurgica. Non sempre necessaria (si può giungere a diagnosi anche senza).
  • ECG, ecocardiogramma
  • Per valutare eventuale ipertensione polmonare (~ipertrofia ventricolare destra).

Terapia

  • Ossigeno
  • Cessazione dell'esposizione all'agente causale
  • In caso di agente eziologico noto
  • Glucocorticoidi
  • Utili in:
    • Polmoniti interstiziali idiopatiche
    • (tranne UIP)
    • Malattie autoimmuni sistemiche
    • Sarcoidosi
    • Polmonite eosinofila
    • Polmonite da ipersensibilità
  • Terapia immunosoppressiva specifica
  • Sarcoidosi, malattie autoimmuni sistemiche
  • Pirfenidone - Nintedanib
  • Nuovi farmaci approvati per la UIP
  • Trapianto di polmone