Generalità

Eziologia

  1. "Gruppo 1"* Il "primum movens" risiede in un deficit di clearance delle secrezioni
  2. "Gruppo 2"* Il "primum movens" risiede in un insulto di tipo infiammatorio
    (~ o in una predisposizione ad esso nel caso delle immunodeficienze)
  3. "Gruppo 3"* Il "primum movens" è sconosciuto
    • Cause idiopatiche
      • Idiopatica
(Nota 1: la suddivisione in "Gruppo 1", "Gruppo 2" e "Gruppo 3" non è ricavata dalla letteratura; si tratta di una classificazione di comodo del tutto personale)

(Nota 2: la fibrosi cistica rende conto di circa il 50% dei casi di bronchiectasie)

Fisiopatologia

Presentazione clinica


Diagnosi


Terapia

Note

  • Focus sulla antibiotico-terapia
  • Può essere solo di tipo terapeutico (come terapia delle esacerbazioni) oppure anche di tipo profilattico (come profilassi delle esacerbazioni)
  • Indicazioni alla antibiotico-terapia profilattica
  • Tipicamente è indicata in caso di ≥3 esacerbazioni all'anno
  • Considerazioni sulla antibiotico-terapia profilattica
  • Da un lato è in grado di ridurre il numero delle esacerbazioni, ma dall'altro espone il paziente ad un più alto rischio di esacerbazioni da patogeni multi-resistenti
  • Terapia anti-infiammatoria
  • Alcuni studi hanno proposto l'uso di glucocorticoidi inalatori e/o sistemici al fine di ridurre l'infiammazione bronchiale vista sopra come elemento cardine del "circolo vizioso" delle bronchiectasie; tuttavia, chiaramente, una terapia di questo tipo potrebbe portare con sé un aumentato rischio infettivo; i dati disponibili a riguardo non sono per ora conclusivi
  • Focus sulla dornasi-alfa
  • E' un enzima purificato che agisce come DNasi; nei pazienti con fibrosi cistica, il clivaggio del DNA presente a livello delle secrezioni bronchiali determina una riduzione della viscosità delle secrezioni stesse